Ácido quenodesoxicólico
O que é
O ácido chenodesoxicólico (chenodiol; CDCA; também conhecido como ácido quenodesoxicólico, ácido quenocólico e ácido 3α, 7α-dihidroxi-5β-colan-24-óico) é um ácido biliar.
Os sais deste ácido carboxílico são chamados quenodeoxicolatos.
O ácido chenodeoxicólico é um dos principais ácidos biliares.
Os sais deste ácido carboxílico são chamados quenodeoxicolatos.
O ácido chenodeoxicólico é um dos principais ácidos biliares.
Usos comuns
O ácido quenodesoxicólico é indicado para o tratamento de erros congénitos da síntese de ácido biliar primário devido a uma deficiência de esterol 27-hidroxilase (apresentando-se como xantomatose cerebrotendinosa (CTX) em, crianças e adolescentes com idades entre 1 mês e 18 anos e em adultos.
Tipo
Molécula pequena.
História
Ácido quenodesoxicólico foi isolado pela primeira vez da bile do ganso doméstico, o que lhe dá a porção "cheno" de seu nome (grego: χήν = ganso).
Indicações
O ácido quenodesoxicólico é normalmente produzida pelo fígado a partir de colesterol.
Faz parte da bile, um fluido que ajuda na digestão de gorduras e vitaminas de alimentos.
Os doentes com uma doença rara conhecida como xantomatose cerebrotendinosa (CTX) não podem produzir ácido quenodesoxicólico e isto causa um aumento de depósitos de gordura em várias partes do corpo.
Isto pode causar lesões nas áreas afectadas.
Este medicamento trata a CTX pela substituição de ácido quenodesoxicólico, que evita a acumulação de depósitos de gordura.
Faz parte da bile, um fluido que ajuda na digestão de gorduras e vitaminas de alimentos.
Os doentes com uma doença rara conhecida como xantomatose cerebrotendinosa (CTX) não podem produzir ácido quenodesoxicólico e isto causa um aumento de depósitos de gordura em várias partes do corpo.
Isto pode causar lesões nas áreas afectadas.
Este medicamento trata a CTX pela substituição de ácido quenodesoxicólico, que evita a acumulação de depósitos de gordura.
Classificação CFT
6.9.2 : Medicamentos para tratamento da litíase biliar
Mecanismo De Acção
O ácido quenodesoxicólico é usado como terapêutica de substituição para restaurar a resposta de inibição perdida devido à deficiência/ausência do ácido quenodesoxicólico endógeno.
Em CTX, um defeito no gene CYP27A1 leva a uma deficiência da enzima mitocondrial esterol 27-hidroxilase.
Esta deficiência bloqueia a síntese dos ácidos biliares primários pela via clássica (neutra) e a via alternativa (acídica).
No entanto, o ácido cólico ainda é formado através de uma via alternativa microssomal.
O resultado líquido é um conjunto total de ácido biliar que é gravemente deficiente em ácido quenodesoxicólico mas relativamente enriquecido com ácido cólico.
Em CTX, a deficiência do ácido quenodesoxicólico causa uma falta de resposta da 7-alfa hidroxilase (CYP7A1) do colesterol e da redutase HMG CoA, causando um aumento de produção de ácidos biliares atípicos, álcoois biliares e colestanol que levam a consequências patológicas da condição.
A substituição exógena com ácido quenodesoxicólico inibe CYP7A1 (via receptor nuclear, FXR) e redutase HMG CoA, restaurando assim a resposta de inibição.
Em CTX, um defeito no gene CYP27A1 leva a uma deficiência da enzima mitocondrial esterol 27-hidroxilase.
Esta deficiência bloqueia a síntese dos ácidos biliares primários pela via clássica (neutra) e a via alternativa (acídica).
No entanto, o ácido cólico ainda é formado através de uma via alternativa microssomal.
O resultado líquido é um conjunto total de ácido biliar que é gravemente deficiente em ácido quenodesoxicólico mas relativamente enriquecido com ácido cólico.
Em CTX, a deficiência do ácido quenodesoxicólico causa uma falta de resposta da 7-alfa hidroxilase (CYP7A1) do colesterol e da redutase HMG CoA, causando um aumento de produção de ácidos biliares atípicos, álcoois biliares e colestanol que levam a consequências patológicas da condição.
A substituição exógena com ácido quenodesoxicólico inibe CYP7A1 (via receptor nuclear, FXR) e redutase HMG CoA, restaurando assim a resposta de inibição.
Posologia Orientativa
A dose inicial em adultos é de 750 mg/dia, em três doses divididas, desde que seja suficiente para normalizar o colestanol plasmático e/ou os álcoois biliares urinários.
A dose diária pode ser posteriormente elevada em incrementos de 250mg até um máximo de 1000 mg/dia se o colestanol plasmático e/ou os álcoois biliares urinários permanecerem elevados.
População pediátrica (1 mês -18 anos)
A dose inicial em crianças é de 5 mg/kg/dia dividida em três doses.
Quando a dose calculada não for um múltiplo de 250 mg, deve selecionar-se a dose mais próxima, inferior a 15 mg/kg/dia desde que seja suficiente para normalizar o colestanol plasmático e/ou os álcoois biliares urinários.
Recém-nascidos com idades inferiores a um mêsA segurança e eficácia em recém-nascidos com idade inferior a um mês não foram estabelecidas.
A dose diária pode ser posteriormente elevada em incrementos de 250mg até um máximo de 1000 mg/dia se o colestanol plasmático e/ou os álcoois biliares urinários permanecerem elevados.
População pediátrica (1 mês -18 anos)
A dose inicial em crianças é de 5 mg/kg/dia dividida em três doses.
Quando a dose calculada não for um múltiplo de 250 mg, deve selecionar-se a dose mais próxima, inferior a 15 mg/kg/dia desde que seja suficiente para normalizar o colestanol plasmático e/ou os álcoois biliares urinários.
Recém-nascidos com idades inferiores a um mêsA segurança e eficácia em recém-nascidos com idade inferior a um mês não foram estabelecidas.
Administração
Via oral.
Tomar antes das refeições.
Tomar antes das refeições.
Contra-Indicações
Hipersensibilidade ao Ácido quenodesoxicólico.
Efeitos Indesejáveis/Adversos
Efeitos secundários de frequência desconhecida (não podem ser calculados a partir dos dados disponíveis)
• Obstipação (prisão de ventre)
• Valores anómalos nas análises de fígado
• Obstipação (prisão de ventre)
• Valores anómalos nas análises de fígado
Advertências
Gravidez:Não se recomenda tomar Ácido quenodesoxicólico durante a gravidez.
Aleitamento:Não se recomenda tomar Ácido quenodesoxicólico durante a amamentação.
Condução:Não se espera que o Ácido quenodesoxicólico afecte a sua capacidade de conduzir veículos ou utilizar máquinas.
Precauções Gerais
O Ácido quenodesoxicólico deve ser usado sob supervisão médica.
Durante o tratamento, o médico vai realizar análises de sangue e urina para monitorizar a sua resposta a este medicamento e ajustar a sua dose, se necessário.
O médico vai aconselhar se por qualquer razão, tiver que suspender o tratamento com Ácido quenodesoxicólico.
A segurança e eficácia do Ácido quenodesoxicólico não foi estudada em bebés de idade inferior a um mês.
Informe o médico ou farmacêutico se estiver a tomar, tiver tomado recentemente, ou se vier a tomar outros medicamentos.
Os seguintes medicamentos podem afectar os níveis de Ácido quenodesoxicólico
• Ciclosporina e sirolímus (medicamentos usados para suprimir o sistema imune)
• fenobarbital (um medicamento usado para epilepsia)
Se o médico considerar necessário que tome ciclosporina, sirolímus ou fenobarbital ele vai monitorizar de perto os resultados das análises de sangue e urina e ajustar a dose de Ácido quenodesoxicólico.
Os contraceptivos orais podem afe tar a forma pela qual o Ácido quenodesoxicólico funciona, tornando-o menos eficaz.
Não se recomenda tomar contraceptivos orais enquanto toma Ácido quenodesoxicólico.
Os seguintes medicamentos podem reduzir o efeito do Ácido quenodesoxicólico
• Colestiramina, colestipol (os chamados sequestradores de ácidos biliares)
• Medicamentos para tratar azia (antiácidos) contendo hidróxido de alumínio e/ou smectite (óxido de alumínio)
Se for necessário tomar colestiramina, então o Ácido quenodesoxicólico deve ser tomado ou uma hora antes de colestiramina ou 4-6 horas depois.
Para os outros medicamentos desta lista, estes devem ser tomados ou 2 horas antes ou 2 horas após ter tomado Ácido quenodesoxicólico.
Durante o tratamento, o médico vai realizar análises de sangue e urina para monitorizar a sua resposta a este medicamento e ajustar a sua dose, se necessário.
O médico vai aconselhar se por qualquer razão, tiver que suspender o tratamento com Ácido quenodesoxicólico.
A segurança e eficácia do Ácido quenodesoxicólico não foi estudada em bebés de idade inferior a um mês.
Informe o médico ou farmacêutico se estiver a tomar, tiver tomado recentemente, ou se vier a tomar outros medicamentos.
Os seguintes medicamentos podem afectar os níveis de Ácido quenodesoxicólico
• Ciclosporina e sirolímus (medicamentos usados para suprimir o sistema imune)
• fenobarbital (um medicamento usado para epilepsia)
Se o médico considerar necessário que tome ciclosporina, sirolímus ou fenobarbital ele vai monitorizar de perto os resultados das análises de sangue e urina e ajustar a dose de Ácido quenodesoxicólico.
Os contraceptivos orais podem afe tar a forma pela qual o Ácido quenodesoxicólico funciona, tornando-o menos eficaz.
Não se recomenda tomar contraceptivos orais enquanto toma Ácido quenodesoxicólico.
Os seguintes medicamentos podem reduzir o efeito do Ácido quenodesoxicólico
• Colestiramina, colestipol (os chamados sequestradores de ácidos biliares)
• Medicamentos para tratar azia (antiácidos) contendo hidróxido de alumínio e/ou smectite (óxido de alumínio)
Se for necessário tomar colestiramina, então o Ácido quenodesoxicólico deve ser tomado ou uma hora antes de colestiramina ou 4-6 horas depois.
Para os outros medicamentos desta lista, estes devem ser tomados ou 2 horas antes ou 2 horas após ter tomado Ácido quenodesoxicólico.
Cuidados com a Dieta
Evitar alimentos que ricos em gordura ou colesterol.
Resposta à overdose
Procurar atendimento médico de emergência, ou ligar para o Centro de intoxicações.
O potencial nocivo de sobredosagem é extremamente baixo, pois a acumulação de ácido quenodesoxicólico é improvável devido a um mecanismo endógeno eficiente de eliminação e excreção.
O potencial nocivo de sobredosagem é extremamente baixo, pois a acumulação de ácido quenodesoxicólico é improvável devido a um mecanismo endógeno eficiente de eliminação e excreção.
Terapêutica Interrompida
Não utilizar uma dose a dobrar para compensar uma que se esqueceu de tomar.
Cuidados no Armazenamento
Armazenar à temperatura ambiente longe da humidade e calor.
Mantenha o frasco bem fechado quando não estiver em uso.
Mantenha todos os medicamentos fora do alcance de crianças e animais de estimação.
Não deite fora quaisquer medicamentos na canalização ou no lixo doméstico. Pergunte ao seu médico, enfermeiro ou farmacêutico como deitar fora os medicamentos que já não utiliza. Estas medidas ajudarão a proteger o ambiente.
Mantenha o frasco bem fechado quando não estiver em uso.
Mantenha todos os medicamentos fora do alcance de crianças e animais de estimação.
Não deite fora quaisquer medicamentos na canalização ou no lixo doméstico. Pergunte ao seu médico, enfermeiro ou farmacêutico como deitar fora os medicamentos que já não utiliza. Estas medidas ajudarão a proteger o ambiente.
Espectro de susceptibilidade e Tolerância Bacteriológica
Sem informação.
Ácido quenodesoxicólico Colestipol
Observações: n.d.Interacções: A eficácia da medicação pode ser reduzida pelo uso de medicamentos que se ligam aos ácidos biliares (colestipol, colestiramina e hidróxido de alumínio). - Colestipol
Ácido quenodesoxicólico Colestiramina
Observações: n.d.Interacções: A eficácia da medicação pode ser reduzida pelo uso de medicamentos que se ligam aos ácidos biliares (colestipol, colestiramina e hidróxido de alumínio). - Colestiramina
Ácido quenodesoxicólico Hidróxido de Alumínio
Observações: n.d.Interacções: A eficácia da medicação pode ser reduzida pelo uso de medicamentos que se ligam aos ácidos biliares (colestipol, colestiramina e hidróxido de alumínio). - Hidróxido de Alumínio
Acetato de cálcio + Carbonato de magnésio Ácido quenodesoxicólico
Observações: n.d.Interacções: Acetato de cálcio / Carbonato de magnésio afecta a absorção das tetraciclinas, doxiciclina, bifosfonatos, fluoretos, algumas quinolonas (inibidoras da girase) como a ciprofloxacina e a norfloxacina, algumas cefalosporinas, como a cefpodoxima e cefuroxima, cetoconazol, preparações de estramustina, anticolinérgicos, zinco, ácidos urso e quenodesoxicólicos e halofandrina. - Ácido quenodesoxicólico
Magaldrato Ácido quenodesoxicólico
Observações: n.d.Interacções: Uma vez que os antiácidos podem diminuir a absorção de outros fármacos quando administrados concomitantemente (como por exemplo, tetraciclinas, benzodiazepinas, digoxina, dicumarol, indometacina, cimetidina, ácido quenodesoxicólico e ácido ursodesoxicólico), em princípio deve ser mantido um intervalo de 1 - 2 horas entre a ingestão de Magaldrato e dos outros medicamentos. - Ácido quenodesoxicólico
Informe o Médico ou Farmacêutico se estiver a tomar ou tiver tomado recentemente outros medicamentos, incluindo medicamentos obtidos sem receita médica (OTC), Produtos de Saúde, Suplementos Alimentares ou Fitoterapêuticos.
Se está grávida ou a amamentar, se pensa estar grávida ou planeia engravidar, consulte o médico ou farmacêutico antes de tomar este medicamento.
Não se recomenda tomar Ácido quenodesoxicólico durante a gravidez e a amamentação.
Desconhece-se se o Ácido quenodesoxicólico passa para o leite materno.
As mulheres devem usar um método contraceptivo eficaz enquanto tomam Ácido quenodesoxicólico.
Não se recomendam contraceptivos orais. Por favor, consulte o seu médico para discutir métodos contraceptivos.
Não se espera que o Ácido quenodesoxicólico afecte a sua capacidade de conduzir veículos ou utilizar máquinas.
Se está grávida ou a amamentar, se pensa estar grávida ou planeia engravidar, consulte o médico ou farmacêutico antes de tomar este medicamento.
Não se recomenda tomar Ácido quenodesoxicólico durante a gravidez e a amamentação.
Desconhece-se se o Ácido quenodesoxicólico passa para o leite materno.
As mulheres devem usar um método contraceptivo eficaz enquanto tomam Ácido quenodesoxicólico.
Não se recomendam contraceptivos orais. Por favor, consulte o seu médico para discutir métodos contraceptivos.
Não se espera que o Ácido quenodesoxicólico afecte a sua capacidade de conduzir veículos ou utilizar máquinas.
Informação revista e actualizada pela equipa técnica do INDICE.EU em: 23 de Setembro de 2024
