Nitisinona (Nitisona)
O que é
Nitisinona é um inibidor reversível sintético de 4-hidroxifenilpiruvato dioxigenase.
É utilizada no tratamento de tirosinemia hereditária do tipo 1.
É utilizada no tratamento de tirosinemia hereditária do tipo 1.
Usos comuns
Nitisinona é dado juntamente com uma dieta especial para tratar tirosinemia hereditária tipo 1.
Esta doença é causada por um excesso de tirosina no sangue.
Isso pode causar danos no fígado, rins, olhos, pele e sistema nervoso.
O tratamento com Nitisinona e dieta pode retardar a doença, mas não vai curá-lo.
Esta doença é causada por um excesso de tirosina no sangue.
Isso pode causar danos no fígado, rins, olhos, pele e sistema nervoso.
O tratamento com Nitisinona e dieta pode retardar a doença, mas não vai curá-lo.
Tipo
Molécula pequena.
História
Nitisinona (também conhecido como NTBC, uma abreviatura do seu nome químico completo) é uma substância originalmente desenvolvido como um herbicida, agora utilizado para retardar os efeitos do tirosinemia hereditária do tipo 1.
Desde a sua primeira utilização para esta indicação em 1991, ele substituiu o transplante de fígado como o tratamento de primeira linha para esta doença rara.
Também está sendo estudada na condição alcaptonúria relacionado.
Desde a sua primeira utilização para esta indicação em 1991, ele substituiu o transplante de fígado como o tratamento de primeira linha para esta doença rara.
Também está sendo estudada na condição alcaptonúria relacionado.
Indicações
Usado como um suplemento para a restrição dietética de tirosina e fenilalanina no tratamento da tirosinemia hereditária do tipo 1.
Classificação CFT
11.4.3 : Outros produtos
Mecanismo De Acção
Nitisinona é um inibidor competitivo de 4-hidroxifenil-piruvato dioxigenase, uma enzima a montante de fumarilacetoacetato hidrolase (FAH) na via catabólica da tirosina.
Ao inibir o catabolismo normal da tirosina em pacientes com tirosinemia hereditária do tipo 1 (HT-1), a nitisinona impede a acumulação da maleilacetoacetato intermediários catabólicos e fumarilacetoacetato.
Ao inibir o catabolismo normal da tirosina em pacientes com tirosinemia hereditária do tipo 1 (HT-1), a nitisinona impede a acumulação da maleilacetoacetato intermediários catabólicos e fumarilacetoacetato.
Posologia Orientativa
A dose de nitisinona será diferente para diferentes pacientes.
Siga as ordens do médico.
As informações a seguir incluem apenas as doses médias de nitisinona.
Se a sua dose for diferente, não deve alterá-la a não ser que o médico lhe diga para o fazer.
A quantidade de medicamento que toma depende da força do medicamento.
Além disso, o número de doses que toma a cada dia, o intervalo entre doses, e a duração de tempo que toma o medicamento depende do problema médico para o qual está a usar o medicamento.
Para forma de dosagem oral (cápsulas):
Para tirosinemia hereditária tipo 1:
Adultos – A dose é baseada no peso corporal e será determinada pelo médico.
O médico pode aumentar a dose conforme necessário.
Crianças – A dose é baseada no peso corporal e será determinada pelo médico do seu filho.
O médico do filho pode aumentar a dose conforme necessário.
Siga as ordens do médico.
As informações a seguir incluem apenas as doses médias de nitisinona.
Se a sua dose for diferente, não deve alterá-la a não ser que o médico lhe diga para o fazer.
A quantidade de medicamento que toma depende da força do medicamento.
Além disso, o número de doses que toma a cada dia, o intervalo entre doses, e a duração de tempo que toma o medicamento depende do problema médico para o qual está a usar o medicamento.
Para forma de dosagem oral (cápsulas):
Para tirosinemia hereditária tipo 1:
Adultos – A dose é baseada no peso corporal e será determinada pelo médico.
O médico pode aumentar a dose conforme necessário.
Crianças – A dose é baseada no peso corporal e será determinada pelo médico do seu filho.
O médico do filho pode aumentar a dose conforme necessário.
Administração
Via oral.
Contra-Indicações
Hipersensibilidade à Nitisinona.
Efeitos Indesejáveis/Adversos
Os efeitos adversos incluem níveis plasmáticos elevados desse aminoácido, hepática e insuficiência hepática.
Advertências
Gravidez:Nitisinona não deve ser utilizado durante a gravidez, a menos que o estado clínico da mulher exija tratamento com nitisinona.
Aleitamento:As mães medicadas com nitisinona não podem amamentar dado que não se pode excluir um risco para a criança que está a ser amamentada.
Condução:Os efeitos de Nitisinona sobre a capacidade de conduzir e utilizar máquinas são reduzidos. Reações adversas que envolvem os olhos podem afectar a visão. Se a visão for afectada, o doente não deve conduzir ou utilizar máquinas até o acontecimento ter desaparecido.
Precauções Gerais
Embora tendo nitisinona, é importante que mantenha uma dieta com quantidades restritas de tirosina e fenilalanina.
Um nutricionista especializado em tratamento de crianças pode ajudá-lo com uma dieta especial para o seu filho.
Contacte o médico imediatamente para qualquer vermelhidão, inchaço ou ardor nos olhos, uma erupção incomum, sangramento ou se a pele ficar amarelada.
É muito importante que o médico acompanhe o tratamento em visitas regulares para ver como o medicamento está a funcionar e aumentar a dose, se necessário.
O médico poderá realizar testes ao sangue com frequência.
Antes de iniciar o tratamento com nitisinona é necessário fazer um exame especial aos olhos.
É recomendado o uso de óculos escuros para bloquear a luz ultravioleta.
Nitisinona pode causar sensibilidade dos olhos à luz solar.
Um nutricionista especializado em tratamento de crianças pode ajudá-lo com uma dieta especial para o seu filho.
Contacte o médico imediatamente para qualquer vermelhidão, inchaço ou ardor nos olhos, uma erupção incomum, sangramento ou se a pele ficar amarelada.
É muito importante que o médico acompanhe o tratamento em visitas regulares para ver como o medicamento está a funcionar e aumentar a dose, se necessário.
O médico poderá realizar testes ao sangue com frequência.
Antes de iniciar o tratamento com nitisinona é necessário fazer um exame especial aos olhos.
É recomendado o uso de óculos escuros para bloquear a luz ultravioleta.
Nitisinona pode causar sensibilidade dos olhos à luz solar.
Cuidados com a Dieta
Sem informação.
Resposta à overdose
Procurar atendimento médico de emergência ou ligar para o Centro de intoxicações.
A ingestão acidental de nitisinona por indivíduos em dietas normais sem restrição de tirosina e fenilalanina produz níveis elevados de tirosina.
Níveis elevados de tirosina foram associados a toxicidade ocular, cutânea e do sistema nervoso.
A restrição da tirosina e da fenilalanina na dieta deve limitar a toxicidade associada a este tipo de tirosinemia.
Não estão disponíveis informações sobre um tratamento específico de sobredosagem.
A ingestão acidental de nitisinona por indivíduos em dietas normais sem restrição de tirosina e fenilalanina produz níveis elevados de tirosina.
Níveis elevados de tirosina foram associados a toxicidade ocular, cutânea e do sistema nervoso.
A restrição da tirosina e da fenilalanina na dieta deve limitar a toxicidade associada a este tipo de tirosinemia.
Não estão disponíveis informações sobre um tratamento específico de sobredosagem.
Terapêutica Interrompida
Tome a dose assim que se lembrar.
Não tome a dose esquecida se estiver quase hora da sua próxima dose.
Não tome medicamento extra para compensar a dose esquecida.
Não tome a dose esquecida se estiver quase hora da sua próxima dose.
Não tome medicamento extra para compensar a dose esquecida.
Cuidados no Armazenamento
Guarde o medicamento num recipiente fechado à temperatura ambiente, longe do calor, humidade e luz directa.
Evite congelamento.
Manter fora do alcance das crianças.
Não guarde medicamentos desactualizados ou medicamento não mais necessários.
Pergunte ao seu profissional de saúde como se deve descartar de qualquer medicamento que não use.
Guarde no frigorífico a 2° a 8° C.
Mantenha todos os medicamentos fora do alcance de crianças e animais de estimação.
Não deite fora quaisquer medicamentos na canalização ou no lixo doméstico. Pergunte ao seu médico, enfermeiro ou farmacêutico como deitar fora os medicamentos que já não utiliza. Estas medidas ajudarão a proteger o ambiente.
Evite congelamento.
Manter fora do alcance das crianças.
Não guarde medicamentos desactualizados ou medicamento não mais necessários.
Pergunte ao seu profissional de saúde como se deve descartar de qualquer medicamento que não use.
Guarde no frigorífico a 2° a 8° C.
Mantenha todos os medicamentos fora do alcance de crianças e animais de estimação.
Não deite fora quaisquer medicamentos na canalização ou no lixo doméstico. Pergunte ao seu médico, enfermeiro ou farmacêutico como deitar fora os medicamentos que já não utiliza. Estas medidas ajudarão a proteger o ambiente.
Espectro de susceptibilidade e Tolerância Bacteriológica
Sem informação.
Nitisinona (Nitisona) Inibidores do CYP3A4
Observações: Não foram realizados estudos formais de interacção com outros medicamentos. A nitisinona é metabolizada in vitro pelo CYP3A4. Com base em estudos in vitro, não é de esperar que a nitisinona iniba o metabolismo mediado pelos CYP 1A2, 2C9, 2C19, 2D6, 2E1 ou 3A4. Não foram realizados estudos formais de interações com alimentos. Contudo, a nitisinona foi coadministrada com alimentos durante a produção dos dados de eficácia e segurança. Portanto, recomenda-se que se o tratamento com nitisinona for iniciado com alimentos, deve manter-se assim numa base de rotina.Interacções: A nitisinona é metabolizada in vitro pelo CYP3A4 podendo, portanto, ser necessário efetuar ajustes posológicos quando a nitisinona é coadministrada com inibidores ou com indutores desta enzima. - Inibidores do CYP3A4
Lamivudina + Nevirapina + Zidovudina Nitisinona (Nitisona)
Observações: n.d.Interacções: Nitisinona: Pode aumentar a concentração sérica de substratos OAT1 / 3. Monitorizar a terapia - Nitisinona (Nitisona)
Informe o seu Médico ou Farmacêutico se estiver a tomar ou tiver tomado recentemente outros medicamentos, incluindo medicamentos obtidos sem receita médica (OTC), Produtos de Saúde, Suplementos Alimentares ou Fitoterapêuticos.
Não existem dados suficientes sobre a utilização da nitisinona em mulheres grávidas.
Os estudos em animais revelaram toxicidade reprodutiva.
Desconhece-se o risco potencial para o ser humano.
Nitisinona não deve ser utilizado durante a gravidez, a menos que o estado clínico da mulher exija tratamento com nitisinona.
A nitisinona atravessa a placenta humana.
Desconhece-se se a nitisinona é excretada no leite materno.
Estudos em animais demonstraram efeitos adversos pós-natais através da exposição à nitisinona no leite.
Portanto, as mães medicadas com nitisinona não podem amamentar dado que não se pode excluir um risco para a criança que está a ser amamentada. FertilidadeNão existem dados sobre a nitisinona afectar a fertilidade.
Os efeitos de Nitisinona sobre a capacidade de conduzir e utilizar máquinas são reduzidos. Reações adversas que envolvem os olhos podem afectar a visão. Se a visão for afectada, o doente não deve conduzir ou utilizar máquinas até o acontecimento ter desaparecido.
Não existem dados suficientes sobre a utilização da nitisinona em mulheres grávidas.
Os estudos em animais revelaram toxicidade reprodutiva.
Desconhece-se o risco potencial para o ser humano.
Nitisinona não deve ser utilizado durante a gravidez, a menos que o estado clínico da mulher exija tratamento com nitisinona.
A nitisinona atravessa a placenta humana.
Desconhece-se se a nitisinona é excretada no leite materno.
Estudos em animais demonstraram efeitos adversos pós-natais através da exposição à nitisinona no leite.
Portanto, as mães medicadas com nitisinona não podem amamentar dado que não se pode excluir um risco para a criança que está a ser amamentada. FertilidadeNão existem dados sobre a nitisinona afectar a fertilidade.
Os efeitos de Nitisinona sobre a capacidade de conduzir e utilizar máquinas são reduzidos. Reações adversas que envolvem os olhos podem afectar a visão. Se a visão for afectada, o doente não deve conduzir ou utilizar máquinas até o acontecimento ter desaparecido.
Informação revista e actualizada pela equipa técnica do INDICE.EU em: 11 de Novembro de 2021
