Laronidase
O que é
Iduronidase (EC 3.2.1.76, L-iduronidase, alfa-L-iduronidase, laronidase) é uma enzima com o nome sistemático de glicosaminoglicano alfa-L-iduronohidrolase.
Essa enzima catalisa a hidrólise de ligações alfa-L-iduronosídicas não sulfatadas no sulfato de dermatana.
É uma enzima glicoproteica encontrada nos lisossomas das células. Está envolvida na degeneração de glicosaminoglicanos, como sulfato de dermatan e sulfato de heparan. A enzima actua hidrolisando os resíduos terminais do ácido alfa-L-idurônico dessas moléculas, degradando-os.
Essa enzima catalisa a hidrólise de ligações alfa-L-iduronosídicas não sulfatadas no sulfato de dermatana.
É uma enzima glicoproteica encontrada nos lisossomas das células. Está envolvida na degeneração de glicosaminoglicanos, como sulfato de dermatan e sulfato de heparan. A enzima actua hidrolisando os resíduos terminais do ácido alfa-L-idurônico dessas moléculas, degradando-os.
Usos comuns
Terapia de reposição em pacientes com as formas de Hurler ou Hurler-Scheie de mucopolissacaridose I (MPS I), assim como em pacientes com a forma de MPS I que têm sintomas moderados a graves (designados um medicamento órfão pelo FDA para este uso) de Scheie.
Os riscos e benefícios do tratamento com laronidase em pacientes moderadamente afectados com síndrome de Scheie não estão estabelecidos.
Os riscos e benefícios do tratamento com laronidase em pacientes moderadamente afectados com síndrome de Scheie não estão estabelecidos.
Tipo
Biotecnologia.
História
Sem informação.
Indicações
Para o tratamento de mucopolissacaridose.
Classificação CFT
20.9 : Outros Produtos e Medicamentos
Mecanismo De Acção
A Laronidase catalisa a hidrólise de alfa-L-idurónico resíduos terminais de ácido de sulfato de dermatano e sulfato de heparina.
Posologia Orientativa
Dose adulta usual para Mucopolissacaridose Tipo I:
0,58 mg/kg por meio de infusão IV, uma vez por semana.
O volume total de infusão:
20 kg ou menos: 100 ml.
Mais de 20 kg: 250 ml.
Dose pediátrica usual para Mucopolissacaridose Tipo I:
6 meses ou mais: 0,58 mg/kg em infusão IV, uma vez por semana
O volume total de infusão:
20 kg ou menos: 100 ml.
Mais de 20 kg: 250 ml.
0,58 mg/kg por meio de infusão IV, uma vez por semana.
O volume total de infusão:
20 kg ou menos: 100 ml.
Mais de 20 kg: 250 ml.
Dose pediátrica usual para Mucopolissacaridose Tipo I:
6 meses ou mais: 0,58 mg/kg em infusão IV, uma vez por semana
O volume total de infusão:
20 kg ou menos: 100 ml.
Mais de 20 kg: 250 ml.
Administração
Via IV.
Contra-Indicações
Hipersensibilidade à Laronidase.
Efeitos Indesejáveis/Adversos
Algumas pessoas que recebem laronidase tiveram uma reacção à infusão (quando o medicamento é injectado na veia).
Informe o seu cuidador imediatamente se tem dor de cabeça, erupção cutânea ou prurido, calor ou sensação de formigueiro, pele pálida, ou dificuldade para respirar quando a laronidase é injectada.
Obtenha ajuda médica de emergência se tiver algum destes sinais de reacção alérgica: urticária, sibilos, dificuldade respiratória; batimentos cardíacos lentos, sentir como se fosse desmaiar, inchaço do rosto, lábios, língua ou garganta.
Informe imediatamente os seus cuidadores se tem um efeito colateral grave, tais como:
– dor no peito;
– nódoas negras fáceis, hemorragias (nariz, boca, vagina ou recto), manchas roxas ou vermelhas puntiformes sob a pele;
– febre, calafrios, aumento da frequência cardíaca, ou
– pressão arterial perigosamente alta (cefaleia, visão turva, zumbido nos ouvidos, ansiedade, confusão, falta de ar, batimentos cardíacos irregulares, apreensão).
Os efeitos secundários menos graves podem incluir:
– erupção cutânea leve;
– reflexos hiperactivos;
– dormência ou formigueiro;
– sintomas do constipação, como nariz a pingar ou entupido, espirros, dor de garganta, ou
– dor, vermelhidão, inchaço, ou outra irritação onde o medicamento foi injectado.
Informe o seu cuidador imediatamente se tem dor de cabeça, erupção cutânea ou prurido, calor ou sensação de formigueiro, pele pálida, ou dificuldade para respirar quando a laronidase é injectada.
Obtenha ajuda médica de emergência se tiver algum destes sinais de reacção alérgica: urticária, sibilos, dificuldade respiratória; batimentos cardíacos lentos, sentir como se fosse desmaiar, inchaço do rosto, lábios, língua ou garganta.
Informe imediatamente os seus cuidadores se tem um efeito colateral grave, tais como:
– dor no peito;
– nódoas negras fáceis, hemorragias (nariz, boca, vagina ou recto), manchas roxas ou vermelhas puntiformes sob a pele;
– febre, calafrios, aumento da frequência cardíaca, ou
– pressão arterial perigosamente alta (cefaleia, visão turva, zumbido nos ouvidos, ansiedade, confusão, falta de ar, batimentos cardíacos irregulares, apreensão).
Os efeitos secundários menos graves podem incluir:
– erupção cutânea leve;
– reflexos hiperactivos;
– dormência ou formigueiro;
– sintomas do constipação, como nariz a pingar ou entupido, espirros, dor de garganta, ou
– dor, vermelhidão, inchaço, ou outra irritação onde o medicamento foi injectado.
Advertências
Gravidez:Laronidase não lhe deve ser administrado durante a gravidez, a menos que claramente indicado.
Aleitamento:É recomendado suspender o aleitamento durante o tratamento com Laronidase.
Precauções Gerais
Fale com o médico antes de utilizar Laronidase.
Se for tratado com Laronidase, pode desenvolver reacções associadas à perfusão.
Uma reacção associada à perfusão é qualquer efeito secundário que ocorra durante a perfusão ou até ao fim do dia da perfusão.
Algumas destas reacções podem ser graves.
Se ocorrer uma reacção deste tipo, deve contactar imediatamente o médico.
Na eventualidade de ocorrência destas reacções, a perfusão de Laronidase deve ser imediatamente interrompida e o médico irá iniciar um tratamento apropriado.
Estas reacções poderão ser particularmente graves caso tenha uma obstrução pré-existente das vias aéreas, relacionada com a MPS I.
Poderá ser-lhe administrada medicação adicional, tal como anti-histamínicos e paracetamol, para ajudar a prevenir as reacções de tipo alérgico.
Informe o médico se estiver a utilizar medicamentos que contêm cloroquina ou procaína, devido a um possível risco de redução da acção de Laronidase.
Informe o médico ou farmacêutico se estiver a tomar ou tiver tomado recentemente outros medicamentos, incluindo medicamentos obtidos sem receita médica.
Se for tratado com Laronidase, pode desenvolver reacções associadas à perfusão.
Uma reacção associada à perfusão é qualquer efeito secundário que ocorra durante a perfusão ou até ao fim do dia da perfusão.
Algumas destas reacções podem ser graves.
Se ocorrer uma reacção deste tipo, deve contactar imediatamente o médico.
Na eventualidade de ocorrência destas reacções, a perfusão de Laronidase deve ser imediatamente interrompida e o médico irá iniciar um tratamento apropriado.
Estas reacções poderão ser particularmente graves caso tenha uma obstrução pré-existente das vias aéreas, relacionada com a MPS I.
Poderá ser-lhe administrada medicação adicional, tal como anti-histamínicos e paracetamol, para ajudar a prevenir as reacções de tipo alérgico.
Informe o médico se estiver a utilizar medicamentos que contêm cloroquina ou procaína, devido a um possível risco de redução da acção de Laronidase.
Informe o médico ou farmacêutico se estiver a tomar ou tiver tomado recentemente outros medicamentos, incluindo medicamentos obtidos sem receita médica.
Cuidados com a Dieta
Sem informação.
Resposta à overdose
Procurar atendimento médico de emergência, ou ligar para o Centro de intoxicações.
Uma vez que a laronidase é administrada por um profissional de saúde em ambiente médico, é improvável que ocorra uma sobredosagem.
Uma vez que a laronidase é administrada por um profissional de saúde em ambiente médico, é improvável que ocorra uma sobredosagem.
Terapêutica Interrompida
Contacte o médico se perder uma consulta para a sua injecção de laronidase.
Cuidados no Armazenamento
Pó para solução injectável.
2-8° C, não congelar ou agitar.
Após a diluição, 2-8° C até às 36 horas, no entanto, o uso imediato após a diluição é preferível uma vez que o produto não contém conservantes.
Este medicamento é armazenado em meio hospitalar.
2-8° C, não congelar ou agitar.
Após a diluição, 2-8° C até às 36 horas, no entanto, o uso imediato após a diluição é preferível uma vez que o produto não contém conservantes.
Este medicamento é armazenado em meio hospitalar.
Espectro de susceptibilidade e Tolerância Bacteriológica
Sem informação.
Laronidase Cloroquina
Observações: Não foram realizados estudos de interacção. Com base no seu metabolismo, a laronidase é um candidato improvável a interações mediadas pelo citocromo P450.Interacções: Laronida senão deve ser administrado simultaneamente com cloroquina ou procaína, devido a um risco potencial de interferência com a captação intracelular de laronidase. - Cloroquina
Laronidase Procaína
Observações: Não foram realizados estudos de interacção. Com base no seu metabolismo, a laronidase é um candidato improvável a interações mediadas pelo citocromo P450.Interacções: Laronida senão deve ser administrado simultaneamente com cloroquina ou procaína, devido a um risco potencial de interferência com a captação intracelular de laronidase. - Procaína
Informe o seu Médico ou Farmacêutico se estiver a tomar ou tiver tomado recentemente outros medicamentos, incluindo medicamentos obtidos sem receita médica (OTC), Produtos de Saúde, Suplementos Alimentares ou Fitoterapêuticos.
Não há experiência suficiente com a utilização de Laronidase em mulheres grávidas.
Laronidase não lhe deve ser administrado durante a gravidez, a menos que claramente indicado.
Não se sabe se o Laronidase é segregado no leite materno.
É recomendado suspender o aleitamento durante o tratamento com Laronidase.
Não há experiência suficiente com a utilização de Laronidase em mulheres grávidas.
Laronidase não lhe deve ser administrado durante a gravidez, a menos que claramente indicado.
Não se sabe se o Laronidase é segregado no leite materno.
É recomendado suspender o aleitamento durante o tratamento com Laronidase.
Informação revista e actualizada pela equipa técnica do INDICE.EU em: 11 de Novembro de 2021
