Inibidor da estearase C1 humana
O que é
Antifibrinolíticos; é um derivado do plasma humano (a componente líquida do sangue).
Usos comuns
É utilizado no tratamento do angioedema hereditário dos tipos I e II (AEH, edema = inchaço).
O AEH é uma doença congénita do sistema vascular.
Trata-se de uma doença não alérgica.
O AEH é provocado por uma deficiência, ausência ou perturbação na síntese do inibidor da C1-esterase, uma proteína importante.
A doença caracteriza-se pelos seguintes sintomas:
- inchaço das mãos e dos pés que ocorre subitamente,
- inchaço da face com sensação de tensão que ocorre subitamente,
- inchaço das pálpebras, inchaço dos lábios, possível inchaço da laringe (garganta) com dificuldades respiratórias,
- inchaço da língua,
- cólicas na região abdominal.
De um modo geral, podem ser afectadas todas as partes do corpo.
O AEH é uma doença congénita do sistema vascular.
Trata-se de uma doença não alérgica.
O AEH é provocado por uma deficiência, ausência ou perturbação na síntese do inibidor da C1-esterase, uma proteína importante.
A doença caracteriza-se pelos seguintes sintomas:
- inchaço das mãos e dos pés que ocorre subitamente,
- inchaço da face com sensação de tensão que ocorre subitamente,
- inchaço das pálpebras, inchaço dos lábios, possível inchaço da laringe (garganta) com dificuldades respiratórias,
- inchaço da língua,
- cólicas na região abdominal.
De um modo geral, podem ser afectadas todas as partes do corpo.
Tipo
Sem informação.
História
Sem informação.
Indicações
Angioedema hereditário de tipo I e II (AEH).
Tratamento de episódios agudos.
Tratamento de episódios agudos.
Classificação CFT
4.4.1 : Antifibrinolíticos
Mecanismo De Acção
O inibidor da C1-esterase é uma glicoproteína plasmática com um peso molecular de 105 kD e uma metade com 40% de hidratos de carbono.
A sua concentração no plasma humano é de cerca de 240 mg/l.
Além da sua presença no plasma humano, também a placenta, as células hepáticas, os monócitos e as plaquetas contêm inibidor da C1-esterase.
O inibidor da C1-esterase pertence ao sistema serina-protease-inibidor-(serpina) do plasma humano, tal como outras proteínas como a antitrombina III, alfa-2-antiplasmina, alfa-1-antitripsina e outras.
Em condições fisiológicas, o inibidor da C1-esterase bloqueia a via clássica do sistema do complemento através da inactivação dos componentes enzimáticos activos C1s e C1r.
A enzima activa forma um complexo com o inibidor numa estequiometria de 1:1.
Além disso, o inibidor da C1-esterase representa o mais importante inibidor da activação de contacto da coagulação através da inibição do factor XIIa e seus fragmentos.
Adicionalmente e para além da alfa-2-macroglobulina, actua como principal inibidor da calicreína plasmática.
A sua concentração no plasma humano é de cerca de 240 mg/l.
Além da sua presença no plasma humano, também a placenta, as células hepáticas, os monócitos e as plaquetas contêm inibidor da C1-esterase.
O inibidor da C1-esterase pertence ao sistema serina-protease-inibidor-(serpina) do plasma humano, tal como outras proteínas como a antitrombina III, alfa-2-antiplasmina, alfa-1-antitripsina e outras.
Em condições fisiológicas, o inibidor da C1-esterase bloqueia a via clássica do sistema do complemento através da inactivação dos componentes enzimáticos activos C1s e C1r.
A enzima activa forma um complexo com o inibidor numa estequiometria de 1:1.
Além disso, o inibidor da C1-esterase representa o mais importante inibidor da activação de contacto da coagulação através da inibição do factor XIIa e seus fragmentos.
Adicionalmente e para além da alfa-2-macroglobulina, actua como principal inibidor da calicreína plasmática.
Posologia Orientativa
O tratamento deve ser iniciado e supervisionado por um médico experiente no tratamento da deficiência do inibidor da C1-esterase.
Posologia: 20 unidades por quilograma de peso corporal (20 U/kg de peso corporal).
Posologia para recém-nascidos, lactentes e crianças: As crianças devem receber 20 unidades por quilograma de peso corporal (20 U/kg de peso corporal).
Posologia: 20 unidades por quilograma de peso corporal (20 U/kg de peso corporal).
Posologia para recém-nascidos, lactentes e crianças: As crianças devem receber 20 unidades por quilograma de peso corporal (20 U/kg de peso corporal).
Administração
Via intravenosa.
Contra-Indicações
Não utilize:
- Se tem alergia (hipersensibilidade) à proteína inibidor da C1-esterase
- Gravidez e aleitamento
- Se tem alergia (hipersensibilidade) à proteína inibidor da C1-esterase
- Gravidez e aleitamento
Efeitos Indesejáveis/Adversos
Os seguintes efeitos secundários têm sido raramente observados (em 1 ou mais de 1 em 10.000 doentes e menos de 1 em 1.000 doentes):
- Existe um risco de aumento da formação de coágulos sanguíneos em tentativas de tratamento para profilaxia ou terapêutica da Síndrome de Exsudação Capilar (saída de líquido dos pequenos vasos sanguíneos para os tecidos) como, por exemplo, durante ou após cirurgia cardíaca com circulação extracorporal.
- Aumento da temperatura corporal assim como ardor e picadas no local da injecção.
- Hipersensibilidade ou reacções alérgicas (tais como batimentos cardíacos irregulares, aumento da frequência cardíaca, diminuição da pressão arterial, vermelhidão da pele, erupção cutânea, dificuldades respiratórias, dores de cabeça, tonturas, enjoos).
Em casos muito raros (menos de 1 em 10.000 doentes ou em casos isolados) as reacções de hipersensibilidade podem progredir até choque.
- Existe um risco de aumento da formação de coágulos sanguíneos em tentativas de tratamento para profilaxia ou terapêutica da Síndrome de Exsudação Capilar (saída de líquido dos pequenos vasos sanguíneos para os tecidos) como, por exemplo, durante ou após cirurgia cardíaca com circulação extracorporal.
- Aumento da temperatura corporal assim como ardor e picadas no local da injecção.
- Hipersensibilidade ou reacções alérgicas (tais como batimentos cardíacos irregulares, aumento da frequência cardíaca, diminuição da pressão arterial, vermelhidão da pele, erupção cutânea, dificuldades respiratórias, dores de cabeça, tonturas, enjoos).
Em casos muito raros (menos de 1 em 10.000 doentes ou em casos isolados) as reacções de hipersensibilidade podem progredir até choque.
Advertências
Gravidez:Este medicamento não deverá ser utilizado durante a gravidez, a menos que tal seja claramente necessário.
Aleitamento:Este medicamento não deverá ser utilizado durante o aleitamento, a menos que tal seja claramente necessário.
Precauções Gerais
Tome especial cuidado:
- se anteriormente apresentou reacções alérgicas a este medicamento.
Deverá tomar profilaticamente antihistamínicos e corticosteróides, caso aconselhado pelo médico.
- quando ocorrem reacções alérgicas ou de tipo anafiláctico (uma reacção alérgica grave que causa grande dificuldade em respirar ou tonturas).
A administração deve ser imediatamente interrompida (por exemplo descontinuar a perfusão).
- se sofre de inchaço da laringe (edema da laringe).
Deverá ser cuidadosamente monitorizado com tratamento de emergência pronto para ser utilizado.
- durante uma utilização para além das indicações e da posologia aprovadas (ex: Síndrome de Exsudação Capilar, SEC).
- se anteriormente apresentou reacções alérgicas a este medicamento.
Deverá tomar profilaticamente antihistamínicos e corticosteróides, caso aconselhado pelo médico.
- quando ocorrem reacções alérgicas ou de tipo anafiláctico (uma reacção alérgica grave que causa grande dificuldade em respirar ou tonturas).
A administração deve ser imediatamente interrompida (por exemplo descontinuar a perfusão).
- se sofre de inchaço da laringe (edema da laringe).
Deverá ser cuidadosamente monitorizado com tratamento de emergência pronto para ser utilizado.
- durante uma utilização para além das indicações e da posologia aprovadas (ex: Síndrome de Exsudação Capilar, SEC).
Cuidados com a Dieta
Não interfere com alimentos e bebidas.
Resposta à overdose
Procurar atendimento médico de emergência ou ligar para o Centro de intoxicações.
Não foi notificado nenhum caso de sobredosagem.
Não foi notificado nenhum caso de sobredosagem.
Terapêutica Interrompida
Não utilize uma dose a dobrar para compensar uma dose que se esqueceu de tomar.
Cuidados no Armazenamento
Não conservar acima de 25°C.
Não congelar.
Este medicamento é armazenado em meio hospitalar.
Não congelar.
Este medicamento é armazenado em meio hospitalar.
Espectro de susceptibilidade e Tolerância Bacteriológica
Sem informação.
Lanadelumab Inibidor da estearase C1 humana
Observações: n.d.Interacções: Não foram realizados estudos dedicados de interacção medicamentosa. Com base nas características do lanadelumab, não são previstas interacções farmacocinéticas com medicamentos administrados em simultâneo. Conforme esperado, a utilização concomitante da medicação de resgate com inibidor da esterase C1 resulta num efeito aditivo na resposta lanadelumab-cHMWK, com base no mecanismo de acção do lanadelumab e do inibidor de esterase C1. - Inibidor da estearase C1 humana
Informe o seu Médico ou Farmacêutico se estiver a tomar ou tiver tomado recentemente outros medicamentos, incluindo medicamentos obtidos sem receita médica (OTC), Produtos de Saúde, Suplementos Alimentares ou Fitoterapêuticos.
Este medicamento não deverá ser utilizado durante a gravidez e o aleitamento, a menos que tal seja claramente necessário.
Este medicamento não deverá ser utilizado durante a gravidez e o aleitamento, a menos que tal seja claramente necessário.
Informação revista e actualizada pela equipa técnica do INDICE.EU em: 04 de Janeiro de 2024
