Fenilbutirato de glicerol
O que é
É um triglicérido contendo 3 moléculas de PBA ligadas a uma estrutura de glicerol.
Fenilbutirato de glicerol é utilizado para tratar sete doenças do ciclo da ureia (DCU) conhecidas em adultos e crianças com idade igual ou superior a 2 meses.
As DCU incluem deficiências de ornitina carbamoil transferase (OTC), arginino-succinato sintetase (ASS), arginino-succinato ligase (ASL), arginase I (ARG) e ornitina translocase (síndrome de hiperornitinemia-hiperamoniemia-homocitrulinemia[HHH]).
- Nas doenças do ciclo da ureia, o corpo não consegue remover o azoto das proteínas que comemos.
- Normalmente, o corpo transforma o azoto extra das proteínas num composto residual chamado "amónia".
O fígado remove, então, a amónia do corpo através de um ciclo chamado "ciclo da ureia".
- Nas doenças do ciclo da ureia, o corpo não consegue produzir enzimas do fígado suficientes para remover o azoto extra.
- Isto significa que a amónia se acumula no corpo.
Se a amónia não for removida do corpo, pode ser nociva para o cérebro e dar origem uma baixa dos níveis de consciência ou coma.
- As doenças do ciclo da ureia são raras.
Fenilbutirato de glicerol é utilizado para tratar sete doenças do ciclo da ureia (DCU) conhecidas em adultos e crianças com idade igual ou superior a 2 meses.
As DCU incluem deficiências de ornitina carbamoil transferase (OTC), arginino-succinato sintetase (ASS), arginino-succinato ligase (ASL), arginase I (ARG) e ornitina translocase (síndrome de hiperornitinemia-hiperamoniemia-homocitrulinemia[HHH]).
- Nas doenças do ciclo da ureia, o corpo não consegue remover o azoto das proteínas que comemos.
- Normalmente, o corpo transforma o azoto extra das proteínas num composto residual chamado "amónia".
O fígado remove, então, a amónia do corpo através de um ciclo chamado "ciclo da ureia".
- Nas doenças do ciclo da ureia, o corpo não consegue produzir enzimas do fígado suficientes para remover o azoto extra.
- Isto significa que a amónia se acumula no corpo.
Se a amónia não for removida do corpo, pode ser nociva para o cérebro e dar origem uma baixa dos níveis de consciência ou coma.
- As doenças do ciclo da ureia são raras.
Usos comuns
Fenilbutirato de glicerol é utilizado para tratar sete doenças do ciclo da ureia (DCU) .
Tipo
Molécula pequena.
História
Sem informação.
Indicações
Fenilbutirato de glicerol está indicado para utilização como terapêutica adjuvante para o tratamento crónico de doentes adultos e pediátricos com idade igual ou superior a 2 meses com doenças do ciclo da ureia (DCU) incluindo deficiências de carbamilfostato sintase I (CPS), ornitina carbamoil transferase (OTC), arginino-succinato sintetase (ASS), arginino-succinato ligase (ASL), arginase I (ARG) e ornitina translocase (síndrome dehiperornitinemia- hiperamoniemiahomocitrulinemia[HHH]) que não conseguem tratar-se apenas através da restrição proteica na dieta e/ou suplementação com aminoácidos.
Fenilbutirato de glicerol tem de ser utilizado em conjunto com uma restrição proteica na dieta e, em alguns casos, suplementos dietéticos (por exemplo, aminoácidos essenciais, arginina, citrulina, suplementos calóricos isentos de proteínas).
Fenilbutirato de glicerol tem de ser utilizado em conjunto com uma restrição proteica na dieta e, em alguns casos, suplementos dietéticos (por exemplo, aminoácidos essenciais, arginina, citrulina, suplementos calóricos isentos de proteínas).
Classificação CFT
11.4.3 : Outros produtos
Mecanismo De Acção
O fenilbutirato de glicerol é um medicamento que se liga ao azoto.
É um triglicérido contendo 3 moléculas de PBA ligadas a uma estrutura de glicerol.
As DCU são deficiências hereditárias de enzimas ou de transportadores necessários à síntese de ureia a partir de amónia (NH3, NH4+).
A ausência destas enzimas ou transportadores resulta na acumulação de níveis tóxicos de amónia no sangue e no cérebro dos doentes afectados.
O fenilbutirato de glicerol é hidrolisado pelas lipases pancreáticas para dar origem a PBA, que é convertido por beta-oxidação em PAA, a metade mais activa do fenilbutirato de glicerol.
O PAA conjuga-se com glutamina (que contém 2 moléculas de azoto) através da acetilação no fígado e rins para formar PAGN, que é excretado pelos rins.
Em termos molares, o PAGN, como a ureia, contém 2 moles de azoto e constitui um veículo alternativo para a excreção do azoto residual.
É um triglicérido contendo 3 moléculas de PBA ligadas a uma estrutura de glicerol.
As DCU são deficiências hereditárias de enzimas ou de transportadores necessários à síntese de ureia a partir de amónia (NH3, NH4+).
A ausência destas enzimas ou transportadores resulta na acumulação de níveis tóxicos de amónia no sangue e no cérebro dos doentes afectados.
O fenilbutirato de glicerol é hidrolisado pelas lipases pancreáticas para dar origem a PBA, que é convertido por beta-oxidação em PAA, a metade mais activa do fenilbutirato de glicerol.
O PAA conjuga-se com glutamina (que contém 2 moléculas de azoto) através da acetilação no fígado e rins para formar PAGN, que é excretado pelos rins.
Em termos molares, o PAGN, como a ureia, contém 2 moles de azoto e constitui um veículo alternativo para a excreção do azoto residual.
Posologia Orientativa
O médico irá dizer-lhe que quantidade de Fenilbutirato de glicerol deve tomar em cada dia.
• A dose diária dependerá da sua altura e peso, da quantidade de proteína na sua dieta e da situação geral da sua doença do ciclo da ureia.
• O médico pode dar-lhe uma dose mais baixa se tiver problemas de rins ou fígado.
• Poderá necessitar de fazer análises regulares ao sangue para que o médico possa determinar a dose correcta para si.
• O médico pode dizer-lhe para tomar Fenilbutirato de glicerol mais de 3 vezes por dia.
Em crianças pequenas, poderá ser 4 a 6 vezes por dia.
Tem de existir, pelo menos, 3 horas entre cada dose.
• A dose diária dependerá da sua altura e peso, da quantidade de proteína na sua dieta e da situação geral da sua doença do ciclo da ureia.
• O médico pode dar-lhe uma dose mais baixa se tiver problemas de rins ou fígado.
• Poderá necessitar de fazer análises regulares ao sangue para que o médico possa determinar a dose correcta para si.
• O médico pode dizer-lhe para tomar Fenilbutirato de glicerol mais de 3 vezes por dia.
Em crianças pequenas, poderá ser 4 a 6 vezes por dia.
Tem de existir, pelo menos, 3 horas entre cada dose.
Administração
Via oral ou gastroentérica.
Fenilbutirato de glicerol deve ser prescrito por um médico com experiência no tratamento de DCU.
Fenilbutirato de glicerol pode ser usado nos seguintes modos:
• por via oral.
• através de um tubo que passa através da sua barriga ("abdómen") até ao estômago - chamado "sonda de gastrotomia"
• através de um tubo que passa através do seu nariz até ao estômago - chamado "sonda nasogástrica".
Tome Fenilbutirato de glicerol com a refeição ou imediatamente a seguir.
O medicamento deve ser dado às crianças pequenas durante a alimentação ou imediatamente a seguir.
Fenilbutirato de glicerol pode ser adicionado a uma pequena quantidade de sumo de maça, ketchup ou abóbora e deve ser utilizado no espaço de 2 horas quando conservado à temperatura ambiente (25º C).
O medicamento pode ser misturado com formulações médicas (Cyclinex-1, Cyclinex-2, UCD-1, UCD-2, Polycose, Pro Phree e Citrulline) e utilizado no espaço de 2 horas, quando conservado a 25º C, ou de até 24 horas, se refrigerado.
Fenilbutirato de glicerol deve ser prescrito por um médico com experiência no tratamento de DCU.
Fenilbutirato de glicerol pode ser usado nos seguintes modos:
• por via oral.
• através de um tubo que passa através da sua barriga ("abdómen") até ao estômago - chamado "sonda de gastrotomia"
• através de um tubo que passa através do seu nariz até ao estômago - chamado "sonda nasogástrica".
Tome Fenilbutirato de glicerol com a refeição ou imediatamente a seguir.
O medicamento deve ser dado às crianças pequenas durante a alimentação ou imediatamente a seguir.
Fenilbutirato de glicerol pode ser adicionado a uma pequena quantidade de sumo de maça, ketchup ou abóbora e deve ser utilizado no espaço de 2 horas quando conservado à temperatura ambiente (25º C).
O medicamento pode ser misturado com formulações médicas (Cyclinex-1, Cyclinex-2, UCD-1, UCD-2, Polycose, Pro Phree e Citrulline) e utilizado no espaço de 2 horas, quando conservado a 25º C, ou de até 24 horas, se refrigerado.
Contra-Indicações
Hipersensibilidade ao Fenilbutirato de glicerol.
Tratamento da hiperamoniemia aguda.
Tratamento da hiperamoniemia aguda.
Efeitos Indesejáveis/Adversos
Os seguintes efeitos secundários podem ocorrer com este medicamento:
Efeitos secundários graves:
Informe imediatamente um médico se:
• se sentir agoniado (vómitos), que é um efeito secundário frequente, mais do que uma vez e isso não parar.
Outros efeitos secundários:
Informe o médico ou farmacêutico se observar algum dos efeitos secundários que se seguem:
Frequentes: podem afectar até 1 em 10 pessoas:
• acumulação de ar ou dor no estômago, obstipação, diarreia, azia, gases, dor na boca, vómito em seco
• inchaço das mãos e pés
• sentir-se cansado, sentir-se com tonturas, dores de cabeça ou tremores
• aumento ou diminuição do apetite, não querer comer certos alimentos
• hemorragia entre os períodos menstruais, acne, a pele possui um odor anormal
• as análises apresentam níveis aumentados de enzimas hepáticas, desequilíbrio de sais no sangue, níveis baixos de um tipo de glóbulos brancos ("linfócitos") ou níveis baixos de vitamina D
Pouco frequentes: podem afectar até 1 em 100 pessoas:
• boca seca, alteração do paladar
• arrotos, dores de estômago, alterações nas fezes como estarem gordurosas, necessidade urgente de aliviar os intestinos, defecação dolorosa
• sentir fome, perda ou ganho de peso
• temperatura aumentada, afrontamentos
• dor na vesícula biliar, bexiga ou costas
• inchaço das articulações, espasmos musculares, dor nas mãos e pés, dor nos calcanhares
• infecção viral nos intestinos
• sensação de formigueiros, sentir-se muito inquieto, dificuldade em acordar, sentir-se sonolento, problemas na fala, sentir-se confuso, deprimido
• os períodos menstruais param ou são irregulares, voz rouca, hemorragias pelo nariz, nariz entupido, garganta inflamada ou dores de garganta, queda de cabelo, transpirar mais do que o habitual, erupção cutânea com prurido, batimento cardíaco irregular, diminuição da função tiróideia
• as análises apresentam níveis de potássio no sangue mais altos ou mais baixos
• as análises apresentam triglicéridos, lipoproteínas de baixa densidade ou glóbulos brancos mais altos no seu sangue
• os exames apresentam um ECG ("electrocardiograma") fora do normal
• as análises apresentam que o tempo de protrombina é mais longo
• as análises apresentam albumina baixa no seu sangue
Efeitos secundários graves:
Informe imediatamente um médico se:
• se sentir agoniado (vómitos), que é um efeito secundário frequente, mais do que uma vez e isso não parar.
Outros efeitos secundários:
Informe o médico ou farmacêutico se observar algum dos efeitos secundários que se seguem:
Frequentes: podem afectar até 1 em 10 pessoas:
• acumulação de ar ou dor no estômago, obstipação, diarreia, azia, gases, dor na boca, vómito em seco
• inchaço das mãos e pés
• sentir-se cansado, sentir-se com tonturas, dores de cabeça ou tremores
• aumento ou diminuição do apetite, não querer comer certos alimentos
• hemorragia entre os períodos menstruais, acne, a pele possui um odor anormal
• as análises apresentam níveis aumentados de enzimas hepáticas, desequilíbrio de sais no sangue, níveis baixos de um tipo de glóbulos brancos ("linfócitos") ou níveis baixos de vitamina D
Pouco frequentes: podem afectar até 1 em 100 pessoas:
• boca seca, alteração do paladar
• arrotos, dores de estômago, alterações nas fezes como estarem gordurosas, necessidade urgente de aliviar os intestinos, defecação dolorosa
• sentir fome, perda ou ganho de peso
• temperatura aumentada, afrontamentos
• dor na vesícula biliar, bexiga ou costas
• inchaço das articulações, espasmos musculares, dor nas mãos e pés, dor nos calcanhares
• infecção viral nos intestinos
• sensação de formigueiros, sentir-se muito inquieto, dificuldade em acordar, sentir-se sonolento, problemas na fala, sentir-se confuso, deprimido
• os períodos menstruais param ou são irregulares, voz rouca, hemorragias pelo nariz, nariz entupido, garganta inflamada ou dores de garganta, queda de cabelo, transpirar mais do que o habitual, erupção cutânea com prurido, batimento cardíaco irregular, diminuição da função tiróideia
• as análises apresentam níveis de potássio no sangue mais altos ou mais baixos
• as análises apresentam triglicéridos, lipoproteínas de baixa densidade ou glóbulos brancos mais altos no seu sangue
• os exames apresentam um ECG ("electrocardiograma") fora do normal
• as análises apresentam que o tempo de protrombina é mais longo
• as análises apresentam albumina baixa no seu sangue
Advertências
Gravidez:O fenilbutirato de glicerol não é recomendado durante a gravidez.
Condução:Fenilbutirato de glicerol pode ter uma grande influência na capacidade de conduzir e utilizar máquinas, uma vez que o tratamento com fenilbutirato de glicerol pode causar tonturas ou cefaleias. Os doentes não devem conduzir ou utilizar máquinas enquanto sentirem estes efeitos secundários.
Aleitamento:Tem de ser tomada uma decisão sobre a descontinuação da amamentação ou a descontinuação/abstenção da terapêutica com fenilbutirato de glicerol tendo em conta o benefício da amamentação para a criança e o benefício da terapêutica para a mulher.
Precauções Gerais
Mesmo durante o tratamento com fenilbutirato de glicerol, pode ocorrer hiperamoniemia aguda, incluindo encefalopatia hiperamoniémica, numa percentagem de doente.
Diminuição da absorção de fenilbutirato na insuficiência pancreática ou má absorção intestinal: As enzimas pancreáticas exócrinas hidrolisam fenilbutirato de glicerol no intestino delgado, separando a metade activa, o fenilbutirato, do glicerol.
Este processo permite que o fenilbutirato seja absorvido para a circulação.
Níveis baixos ou ausentes de enzimas pancreáticas ou doença intestinal que resultem na absorção deficiente de gorduras podem ter como resultado a diminuição ou ausência de digestão de fenilbutirato de glicerol e/ou absorção de fenilbutirato e na diminuição do controlo da amónia plasmática.
Os níveis de amónia devem ser cuidadosamente monitorizados nos doentes com insuficiência pancreática ou má absorção intestinal.
Manifestações clínicas reversíveis sugestivas de neurotoxicidade (por exemplo, náuseas, vómitos, sonolência), foram declaradamente associadas a níveis de fenilacetato variando entre 499 e 1285 mcg/ml em doentes com cancro que receberam PAA por via intravenosa.
Embora estas manifestações não tenham sido observadas em ensaios clínicos envolvendo doentes com DCU, deve suspeitar-se de níveis elevados de PAA em doentes com sonolência, confusão, náuseas e letargia inexplicáveis que apresentem níveis de amónia normais ou baixos.
Se estiverem presentes sintomas de náuseas, cefaleias, sonolência, confusão ou sono na ausência de níveis elevados de amónia ou de outras doenças intercorrentes, medir os níveis plasmáticos de PAA e a razão PAA/PAGN e considerar a redução da dose de fenilbutirato de glicerol ou aumentar a frequência de administração se o nível de PAA exceder 500 mcg/ml e a razão PAA/PAGN ultrapassar os 2,5.
A dose diária deve ser ajustada individualmente de acordo com a capacidade de síntese de ureia estimada para o doente, se existir, o perfil de aminoácidos, a tolerância às proteínas e a ingestão dietética diária de proteínas necessária à promoção do crescimento e desenvolvimento.
Podem ser necessárias formulações suplementares de aminoácidos para manter os aminoácidos essenciais e os aminoácidos de cadeia ramificada dentro do intervalo normal.
Pode ser efectuado um maior ajuste com base na monitorização da amónia plasmática, glutamina, U-PAGN e/ou PAA e PAGN plasmático, bem como na razão PAA/PAGN no plasma.
A utilização de corticosteróides pode causar a decomposição de proteínas do organismo e aumentar os níveis plasmáticos de amónia.
Monitorizar cuidadosamente os níveis de amónia quando forem utilizados concomitantemente corticosteróides e fenilbutirato de glicerol.
A hiperamoniemia pode ser induzida pelo haloperidol e pelo ácido valproico.
Monitorizar cuidadosamente os níveis de amónia quando for necessário o uso de ácido valproico ou haloperidol em doentes com DCU.
A probenecida pode inibir a excreção renal de metabólitos de fenilbutirato de glicerol, incluindo PAGN.
Mulheres com potencial para engravidar/contracepção em homens e mulheres
As mulheres com potencial para engravidar têm que utilizar métodos contraceptivos eficazes.
Fenilbutirato de glicerol não deve ser utilizado durante a gravidez nem em mulheres com potencial para engravidar que não utilizem métodos contraceptivos eficazes a menos que a condição clínica da mulher exija o tratamento com fenilbutirato de glicerol.
O fenilbutirato de glicerol administrado na dose máxima recomendada contém menos de 0,5 g de glicerol por dose.
Fenilbutirato de glicerol não é recomendado para ser utilizado em crianças com idade inferior a 2 meses.
Em especial, informe o médico ou farmacêutico se estiver a tomar qualquer dos medicamentos que se seguem, que podem ser menos eficazes quando utilizados com fenilbutirato de glicerol.
Se toma estes medicamentos, pode necessitar de fazer análises ao sangue regularmente:
• midazolam e barbituratos - utilizados para sedação, dificuldade em dormir ou epilepsia
• contraceptivos
Informe ainda o médico se estiver a tomar os seguintes medicamentos, uma vez que podem aumentar a quantidade de amónia no seu corpo ou alterar a forma como fenilbutirato de glicerol funciona:
• corticosteróides - utilizados para tratar zonas inflamadas do corpo
• valproato - um medicamento para a epilepsia
• haloperidol - utilizado para tratar alguns problemas de saúde mental
• probenecida - para tratar níveis elevados de ácido úrico no sangue que lhe podem causar gota (“hiperuricemia”).
• inibidores da lipase – utilizados para tratar a obesidade
• lipase em terapêuticas de substituição pancreática
Diminuição da absorção de fenilbutirato na insuficiência pancreática ou má absorção intestinal: As enzimas pancreáticas exócrinas hidrolisam fenilbutirato de glicerol no intestino delgado, separando a metade activa, o fenilbutirato, do glicerol.
Este processo permite que o fenilbutirato seja absorvido para a circulação.
Níveis baixos ou ausentes de enzimas pancreáticas ou doença intestinal que resultem na absorção deficiente de gorduras podem ter como resultado a diminuição ou ausência de digestão de fenilbutirato de glicerol e/ou absorção de fenilbutirato e na diminuição do controlo da amónia plasmática.
Os níveis de amónia devem ser cuidadosamente monitorizados nos doentes com insuficiência pancreática ou má absorção intestinal.
Manifestações clínicas reversíveis sugestivas de neurotoxicidade (por exemplo, náuseas, vómitos, sonolência), foram declaradamente associadas a níveis de fenilacetato variando entre 499 e 1285 mcg/ml em doentes com cancro que receberam PAA por via intravenosa.
Embora estas manifestações não tenham sido observadas em ensaios clínicos envolvendo doentes com DCU, deve suspeitar-se de níveis elevados de PAA em doentes com sonolência, confusão, náuseas e letargia inexplicáveis que apresentem níveis de amónia normais ou baixos.
Se estiverem presentes sintomas de náuseas, cefaleias, sonolência, confusão ou sono na ausência de níveis elevados de amónia ou de outras doenças intercorrentes, medir os níveis plasmáticos de PAA e a razão PAA/PAGN e considerar a redução da dose de fenilbutirato de glicerol ou aumentar a frequência de administração se o nível de PAA exceder 500 mcg/ml e a razão PAA/PAGN ultrapassar os 2,5.
A dose diária deve ser ajustada individualmente de acordo com a capacidade de síntese de ureia estimada para o doente, se existir, o perfil de aminoácidos, a tolerância às proteínas e a ingestão dietética diária de proteínas necessária à promoção do crescimento e desenvolvimento.
Podem ser necessárias formulações suplementares de aminoácidos para manter os aminoácidos essenciais e os aminoácidos de cadeia ramificada dentro do intervalo normal.
Pode ser efectuado um maior ajuste com base na monitorização da amónia plasmática, glutamina, U-PAGN e/ou PAA e PAGN plasmático, bem como na razão PAA/PAGN no plasma.
A utilização de corticosteróides pode causar a decomposição de proteínas do organismo e aumentar os níveis plasmáticos de amónia.
Monitorizar cuidadosamente os níveis de amónia quando forem utilizados concomitantemente corticosteróides e fenilbutirato de glicerol.
A hiperamoniemia pode ser induzida pelo haloperidol e pelo ácido valproico.
Monitorizar cuidadosamente os níveis de amónia quando for necessário o uso de ácido valproico ou haloperidol em doentes com DCU.
A probenecida pode inibir a excreção renal de metabólitos de fenilbutirato de glicerol, incluindo PAGN.
Mulheres com potencial para engravidar/contracepção em homens e mulheres
As mulheres com potencial para engravidar têm que utilizar métodos contraceptivos eficazes.
Fenilbutirato de glicerol não deve ser utilizado durante a gravidez nem em mulheres com potencial para engravidar que não utilizem métodos contraceptivos eficazes a menos que a condição clínica da mulher exija o tratamento com fenilbutirato de glicerol.
O fenilbutirato de glicerol administrado na dose máxima recomendada contém menos de 0,5 g de glicerol por dose.
Fenilbutirato de glicerol não é recomendado para ser utilizado em crianças com idade inferior a 2 meses.
Em especial, informe o médico ou farmacêutico se estiver a tomar qualquer dos medicamentos que se seguem, que podem ser menos eficazes quando utilizados com fenilbutirato de glicerol.
Se toma estes medicamentos, pode necessitar de fazer análises ao sangue regularmente:
• midazolam e barbituratos - utilizados para sedação, dificuldade em dormir ou epilepsia
• contraceptivos
Informe ainda o médico se estiver a tomar os seguintes medicamentos, uma vez que podem aumentar a quantidade de amónia no seu corpo ou alterar a forma como fenilbutirato de glicerol funciona:
• corticosteróides - utilizados para tratar zonas inflamadas do corpo
• valproato - um medicamento para a epilepsia
• haloperidol - utilizado para tratar alguns problemas de saúde mental
• probenecida - para tratar níveis elevados de ácido úrico no sangue que lhe podem causar gota (“hiperuricemia”).
• inibidores da lipase – utilizados para tratar a obesidade
• lipase em terapêuticas de substituição pancreática
Cuidados com a Dieta
Tome Fenilbutirato de glicerol com a refeição ou imediatamente a seguir.
O medicamento deve ser dado às crianças pequenas durante a alimentação ou imediatamente a seguir.
O medicamento deve ser dado às crianças pequenas durante a alimentação ou imediatamente a seguir.
Resposta à overdose
Procurar atendimento médico de emergência, ou ligue para o Centro de intoxicações.
O PAA, metabólito activo do fenilbutirato de glicerol, está associado a sinais e sintomas de neurotoxicidade e pode acumular-se em doentes que recebam uma dose excessiva.
Em caso de sobredosagem, o medicamento deve ser interrompido e o doente deve ser monitorizado quanto a eventuais sinais ou sintomas de reacções adversas.
O PAA, metabólito activo do fenilbutirato de glicerol, está associado a sinais e sintomas de neurotoxicidade e pode acumular-se em doentes que recebam uma dose excessiva.
Em caso de sobredosagem, o medicamento deve ser interrompido e o doente deve ser monitorizado quanto a eventuais sinais ou sintomas de reacções adversas.
Terapêutica Interrompida
Se se esquecer de uma dose, tome a dose esquecida logo que se lembrar.
Contudo, para adultos, se a dose seguinte for daí a menos de 2 horas, salte a dose em falta e administre a dose seguinte como habitualmente.
Para crianças: se a próxima dose for daí a menos de 30 minutos, salte a dose em falta e tome a dose seguinte como habitualmente.
Não tome uma dose a dobrar para compensar uma dose que se esqueceu de tomar.
Contudo, para adultos, se a dose seguinte for daí a menos de 2 horas, salte a dose em falta e administre a dose seguinte como habitualmente.
Para crianças: se a próxima dose for daí a menos de 30 minutos, salte a dose em falta e tome a dose seguinte como habitualmente.
Não tome uma dose a dobrar para compensar uma dose que se esqueceu de tomar.
Cuidados no Armazenamento
O medicamento não necessita de quaisquer precauções especiais de conservação.
Uma vez aberto o frasco, deve utilizar o medicamento no prazo de 3 dias após a abertura.
Mantenha todos os medicamentos fora do alcance de crianças e animais de estimação.
Não deite fora quaisquer medicamentos na canalização ou no lixo doméstico. Pergunte ao seu médico, enfermeiro ou farmacêutico como deitar fora os medicamentos que já não utiliza. Estas medidas ajudarão a proteger o ambiente.
Uma vez aberto o frasco, deve utilizar o medicamento no prazo de 3 dias após a abertura.
Mantenha todos os medicamentos fora do alcance de crianças e animais de estimação.
Não deite fora quaisquer medicamentos na canalização ou no lixo doméstico. Pergunte ao seu médico, enfermeiro ou farmacêutico como deitar fora os medicamentos que já não utiliza. Estas medidas ajudarão a proteger o ambiente.
Espectro de susceptibilidade e Tolerância Bacteriológica
Sem informação.
Fenilbutirato de glicerol Substratos do CYP2D6
Observações: n.d.Interacções: A utilização concomitante de medicamentos conhecidos por inibirem a lipase deve ser administrada com cautela, uma vez que o fenilbutirato de glicerol é hidrolisado pela lipase digestiva em ácido fenilbutírico e glicerol. Isto pode estar associado com um aumento do risco de interacções medicamentosas com inibidores da lipase e com lipase contida nas terapêuticas de substituição de enzimas pancreáticas. Não pode ser excluído um potencial efeito sobre a isoenzima CYP2D6, sendo aconselhada cautela em doentes a tomar medicamentos que sejam substratos de CYP2D6. - Substratos do CYP2D6
Fenilbutirato de glicerol Midazolam
Observações: n.d.Interacções: Foi demonstrado que o fenilbutirato de glicerol e/ou seus metabólitos, PAA e PBA, são indutores fracos da enzima CYP3A4 in vivo. A exposição in vivo ao fenilbutirato de glicerol resultou na diminuição da exposição sistémica ao midazolam em aproximadamente 32% e no aumento da exposição ao 1-hidroxi metabólito do midazolam, sugerindo que a administração de fenilbutirato de glicerol no estado de equilíbrio resulta na indução de CYP3A4. O potencial de interacção do fenilbutirato de glicerol enquanto indutor de CYP3A4 e os produtos predominantemente metabolizados pela via de CYP3A4 é possível. - Midazolam
Fenilbutirato de glicerol Contraceptivos orais
Observações: n.d.Interacções: Assim, os efeitos terapêuticos e/ou níveis de metabólitos de medicamentos, incluindo alguns Contraceptivos orais, que são substratos desta enzima, podem estar diminuídos e os seus efeitos plenos não podem ser garantidos na sequência da administração concomitante com fenilbutirato de glicerol. - Contraceptivos orais
Fenilbutirato de glicerol Corticosteróides
Observações: n.d.Interacções: Outros medicamentos, como corticosteróides, ácido valpróico, haloperidol e probenecida podem ter o potencial de afectar os níveis de amónia. Os efeitos do fenilbutirato de glicerol sobre outras isoenzimas CYP não foram estudados em humanos e não podem ser excluídos. - Corticosteróides
Fenilbutirato de glicerol Ácido Valpróico (Valproato de sódio)
Observações: n.d.Interacções: Outros medicamentos, como corticosteróides, ácido valpróico, haloperidol e probenecida podem ter o potencial de afectar os níveis de amónia. Os efeitos do fenilbutirato de glicerol sobre outras isoenzimas CYP não foram estudados em humanos e não podem ser excluídos. - Ácido Valpróico (Valproato de sódio)
Fenilbutirato de glicerol Haloperidol
Observações: n.d.Interacções: Outros medicamentos, como corticosteróides, ácido valpróico, haloperidol e probenecida podem ter o potencial de afectar os níveis de amónia. Os efeitos do fenilbutirato de glicerol sobre outras isoenzimas CYP não foram estudados em humanos e não podem ser excluídos. - Haloperidol
Fenilbutirato de glicerol Probenecida
Observações: n.d.Interacções: Outros medicamentos, como corticosteróides, ácido valpróico, haloperidol e probenecida podem ter o potencial de afectar os níveis de amónia. Os efeitos do fenilbutirato de glicerol sobre outras isoenzimas CYP não foram estudados em humanos e não podem ser excluídos. - Probenecida
Fenilbutirato de glicerol Alimentos/Bebidas (Soja, fitinas, fitatos, oxalatos, taninos, pectinas)
Observações: n.d.Interacções: Os estudos de compatibilidade demonstraram a estabilidade química e física do fenilbutirato de glicerol durante a utilização com os seguintes alimentos e suplementos nutricionais: sumo de maçã, ketchup, abóbora e cinco formulações médicas (Cyclinex-1, Cyclinex-2, UCD-1, UCD-2, Polycose, Pro Phree e Citrulline) tipicamente consumidas por doentes com DCU. - Alimentos/Bebidas (Soja, fitinas, fitatos, oxalatos, taninos, pectinas)
Informe o seu Médico ou Farmacêutico se estiver a tomar ou tiver tomado recentemente outros medicamentos, incluindo medicamentos obtidos sem receita médica (OTC), Produtos de Saúde, Suplementos Alimentares ou Fitoterapêuticos.
A utilização de Fenilbutirato de glicerol em mulheres com potencial para engravidar deve ser acompanhada pela utilização de métodos contraceptivos eficazes.
O fenilbutirato de glicerol não é recomendado durante a gravidez e em mulheres com potencial para engravidar que não utilizam métodos contraceptivos.
Tem de ser tomada uma decisão sobre a descontinuação da amamentação ou a descontinuação/abstenção da terapêutica com fenilbutirato de glicerol tendo em conta o benefício da amamentação para a criança e o benefício da terapêutica para a mulher.
Fenilbutirato de glicerol pode ter uma grande influência na capacidade de conduzir e utilizar máquinas, uma vez que o tratamento com fenilbutirato de glicerol pode causar tonturas ou cefaleias.
Os doentes não devem conduzir ou utilizar máquinas enquanto sentirem estes efeitos secundários.
A utilização de Fenilbutirato de glicerol em mulheres com potencial para engravidar deve ser acompanhada pela utilização de métodos contraceptivos eficazes.
O fenilbutirato de glicerol não é recomendado durante a gravidez e em mulheres com potencial para engravidar que não utilizam métodos contraceptivos.
Tem de ser tomada uma decisão sobre a descontinuação da amamentação ou a descontinuação/abstenção da terapêutica com fenilbutirato de glicerol tendo em conta o benefício da amamentação para a criança e o benefício da terapêutica para a mulher.
Fenilbutirato de glicerol pode ter uma grande influência na capacidade de conduzir e utilizar máquinas, uma vez que o tratamento com fenilbutirato de glicerol pode causar tonturas ou cefaleias.
Os doentes não devem conduzir ou utilizar máquinas enquanto sentirem estes efeitos secundários.
Informação revista e actualizada pela equipa técnica do INDICE.EU em: 29 de Outubro de 2024
