Betaína
O que é
Betaínas são aminoácidos totalmente N-metilados.
São produtos naturais que desempanham função importante tanto no metabolismo da planta como do animal.
Uma das betaínas mais comuns é um derivado de glicina em que três grupos de metila são ligados ao átomo de nitrogénio da molécula de glicina.
Este composto de betaína é normalmente chamado betaína, glicinabetaína ou trimetilglicina.
Também são betaínas as alaninabetaínas, prolinabetaínas, e histidinabetaína.
Podem ser obtidas de beterraba por exemplo por métodos cromatográficos.
São produtos naturais que desempanham função importante tanto no metabolismo da planta como do animal.
Uma das betaínas mais comuns é um derivado de glicina em que três grupos de metila são ligados ao átomo de nitrogénio da molécula de glicina.
Este composto de betaína é normalmente chamado betaína, glicinabetaína ou trimetilglicina.
Também são betaínas as alaninabetaínas, prolinabetaínas, e histidinabetaína.
Podem ser obtidas de beterraba por exemplo por métodos cromatográficos.
Usos comuns
Tratamento adjuvante da homocistinúria, incluindo deficiências ou defeitos de:
- Cistationina-beta-sintetase (CbS),
- 5,10-metileno-tetrahidrofolato redutase (MTHFR),
- metabolismo do co-factor cobalamina.
Deve ser utilizado como suplemento de outras terapêuticas tais como vitamina B6 (piridoxina), vitamina B12 (cobalamina), folatos e uma dieta específica.
- Cistationina-beta-sintetase (CbS),
- 5,10-metileno-tetrahidrofolato redutase (MTHFR),
- metabolismo do co-factor cobalamina.
Deve ser utilizado como suplemento de outras terapêuticas tais como vitamina B6 (piridoxina), vitamina B12 (cobalamina), folatos e uma dieta específica.
Tipo
Molécula pequena.
História
A betaína original, N,N,N-trimetilglicina, recebeu o seu nome após a sua descoberta na beterraba (Beta vulgaris), no século 19.
Indicações
Tratamento adjuvante da homocistinúria, incluindo deficiências ou defeitos de:
– Cistationina-beta-sintetase (CbS),
– 5,10-metileno-tetrahidrofolato redutase (MTHFR),
– metabolismo do co-fator cobalamina.
– Cistationina-beta-sintetase (CbS),
– 5,10-metileno-tetrahidrofolato redutase (MTHFR),
– metabolismo do co-fator cobalamina.
Classificação CFT
11.4.1 : Aminoácidos e derivados
Mecanismo De Acção
Demonstrou-se que a betaína anidra baixava os níveis plasmáticos de homocisteína nos três tipos de homocistinúria, isto é na deficiência de CBS, na deficiência de MTHFR e no defeito de cbl.
A extensão deste efeito dependeu do grau absoluto de hiperhomocisteinemia, sendo mais elevada na hiperhomocisteinemia grave.
A extensão deste efeito dependeu do grau absoluto de hiperhomocisteinemia, sendo mais elevada na hiperhomocisteinemia grave.
Posologia Orientativa
A dose recomendada em doentes adultos é de 6g por dia dividida em 2 doses de 3g por dia.
Utilização em crianças e adolescentes
Em crianças com menos de 10 anos de idade, a dose diária é de 100mg/kg/dia, administrada 2 vezes ao dia.
Para crianças com mais de 10 anos de idade, a dose diária é de 6g por dia, administrada em 2 doses de 3g por dia.
Portanto, necessitará de efectuar análises de sangue regulares para determinar a dose diária correcta.
Utilização em crianças e adolescentes
Em crianças com menos de 10 anos de idade, a dose diária é de 100mg/kg/dia, administrada 2 vezes ao dia.
Para crianças com mais de 10 anos de idade, a dose diária é de 6g por dia, administrada em 2 doses de 3g por dia.
Portanto, necessitará de efectuar análises de sangue regulares para determinar a dose diária correcta.
Administração
A utilização deste medicamento será supervisionada por um médico com experiência no tratamento de doentes com homocistinúria.
Deve tomar por via oral (pela boca).
Misturar a dose medida de pó com água, sumo, leite, leite de fórmula ou alimentos até dissolver completamente e ingerir imediatamente após misturar.
Deve tomar por via oral (pela boca).
Misturar a dose medida de pó com água, sumo, leite, leite de fórmula ou alimentos até dissolver completamente e ingerir imediatamente após misturar.
Contra-Indicações
Hipersensibilidade à Betaína.
Efeitos Indesejáveis/Adversos
Doenças do metabolismo e da nutrição
Pouco frequentes: anorexia.
Perturbações do foro psiquiátrico
Pouco frequentes: agitação, depressão, irritabilidade, perturbações da personalidade, perturbações do sono.
Doenças do sistema nervoso
Pouco frequentes: edema cerebral*.
Doenças gastrointestinais
Pouco frequentes: perturbações dentárias, diarreia, glossite, náuseas, indisposição gástrica, vómitos.
Afecções dos tecidos cutâneos e subcutâneos
Pouco frequentes: perda de cabelo e pêlos, urticária, odor cutâneo anormal.
Doenças renais e urinárias
Pouco frequentes: incontinência urinária.
Exames complementares de diagnóstico
Muito frequentes: metionina sanguínea aumentada*.
Descrição de reacções adversas seleccionadas
*Casos pouco frequentes de edema cerebral grave e de hipermetioninemia foram comunicados 2 semanas a 6 meses após se ter iniciado a terapêutica com betaína anidra, com recuperação completa após suspensão do tratamento.
Os sintomas de edema cerebral incluem dores de cabeça matinais com vómitos e/ou alterações da visão.
Nestes doentes observaram-se aumentos elevados dos níveis plasmáticos de metionina num intervalo de 1.000 a 3.000μM.
Como também foi comunicado edema cerebral em doentes com hipermetioninemia, a hipermetioninemia secundária causada pela terapêutica com betaína anidra foi sugerida como possível mecanismo de acção.
Pouco frequentes: anorexia.
Perturbações do foro psiquiátrico
Pouco frequentes: agitação, depressão, irritabilidade, perturbações da personalidade, perturbações do sono.
Doenças do sistema nervoso
Pouco frequentes: edema cerebral*.
Doenças gastrointestinais
Pouco frequentes: perturbações dentárias, diarreia, glossite, náuseas, indisposição gástrica, vómitos.
Afecções dos tecidos cutâneos e subcutâneos
Pouco frequentes: perda de cabelo e pêlos, urticária, odor cutâneo anormal.
Doenças renais e urinárias
Pouco frequentes: incontinência urinária.
Exames complementares de diagnóstico
Muito frequentes: metionina sanguínea aumentada*.
Descrição de reacções adversas seleccionadas
*Casos pouco frequentes de edema cerebral grave e de hipermetioninemia foram comunicados 2 semanas a 6 meses após se ter iniciado a terapêutica com betaína anidra, com recuperação completa após suspensão do tratamento.
Os sintomas de edema cerebral incluem dores de cabeça matinais com vómitos e/ou alterações da visão.
Nestes doentes observaram-se aumentos elevados dos níveis plasmáticos de metionina num intervalo de 1.000 a 3.000μM.
Como também foi comunicado edema cerebral em doentes com hipermetioninemia, a hipermetioninemia secundária causada pela terapêutica com betaína anidra foi sugerida como possível mecanismo de acção.
Advertências
Gravidez:Não deve ser utilizado durante a gravidez, a menos que tal seja claramente necessário.
Aleitamento:Devido à ausência de dados, devem tomar-se precauções ao prescrever-se este medicamento a mulheres que estão a amamentar.
Precauções Gerais
Foram comunicados casos pouco frequentes de edema cerebral grave e de hipermetioninemia 2 semanas a 6 meses após se ter iniciado a terapêutica com betaína anidra.
Observou-se a recuperação completa após suspensão do tratamento:
- O nível plasmático de metionina deve ser monitorizado no início do tratamento e periodicamente daí em diante.
As concentrações plasmáticas de metionina devem ser mantidas abaixo de 1000μM.
- No caso de se manifestarem quaisquer sintomas de edema cerebral como cefaleias matinais com vómitos e/ou alterações visuais, deve verificar-se o nível plasmático de metionina e a adesão à dieta e interromper-se o tratamento com Betaína.
- Se os sintomas de edema cerebral recorrerem após reintrodução do tratamento, deve suspender-se indefinidamente a terapêutica com betaína anidra.
Para minimizar o risco de potenciais interacções medicamentosas, é aconselhável um intervalo de 30 minutos entre a ingestão de betaína anidra e de misturas de aminoácidos e/ou de medicamentos contendo vigabatrina e análogos do GABA.
Observou-se a recuperação completa após suspensão do tratamento:
- O nível plasmático de metionina deve ser monitorizado no início do tratamento e periodicamente daí em diante.
As concentrações plasmáticas de metionina devem ser mantidas abaixo de 1000μM.
- No caso de se manifestarem quaisquer sintomas de edema cerebral como cefaleias matinais com vómitos e/ou alterações visuais, deve verificar-se o nível plasmático de metionina e a adesão à dieta e interromper-se o tratamento com Betaína.
- Se os sintomas de edema cerebral recorrerem após reintrodução do tratamento, deve suspender-se indefinidamente a terapêutica com betaína anidra.
Para minimizar o risco de potenciais interacções medicamentosas, é aconselhável um intervalo de 30 minutos entre a ingestão de betaína anidra e de misturas de aminoácidos e/ou de medicamentos contendo vigabatrina e análogos do GABA.
Cuidados com a Dieta
Não interfere com alimentos e bebidas.
Resposta à overdose
Procurar atendimento médico de emergência, ou ligar para o Centro de intoxicações.
Terapêutica Interrompida
Não tomar uma dose a dobrar para compensar a dose que se esqueceu de tomar.
Caso se tenha esquecido de tomar uma dose, tome-a assim que se lembrar e continue com a dose seguinte, conforme planeado.
Caso se tenha esquecido de tomar uma dose, tome-a assim que se lembrar e continue com a dose seguinte, conforme planeado.
Cuidados no Armazenamento
Não conservar acima de 25° C.
Manter o frasco bem fechado para proteger da humidade.
Após a primeira abertura do frasco, o medicamento deve ser utilizado no período de 3 meses.
Mantenha todos os medicamentos fora do alcance de crianças e animais de estimação.
Não deite fora quaisquer medicamentos na canalização ou no lixo doméstico. Pergunte ao seu médico, enfermeiro ou farmacêutico como deitar fora os medicamentos que já não utiliza. Estas medidas ajudarão a proteger o ambiente.
Manter o frasco bem fechado para proteger da humidade.
Após a primeira abertura do frasco, o medicamento deve ser utilizado no período de 3 meses.
Mantenha todos os medicamentos fora do alcance de crianças e animais de estimação.
Não deite fora quaisquer medicamentos na canalização ou no lixo doméstico. Pergunte ao seu médico, enfermeiro ou farmacêutico como deitar fora os medicamentos que já não utiliza. Estas medidas ajudarão a proteger o ambiente.
Espectro de susceptibilidade e Tolerância Bacteriológica
Sem informação.
Betaína Vigabatrina
Observações: Não foram realizados estudos de interacção.Interacções: Com base em dados in vitro, a betaína anidra pode interagir com misturas de aminoácidos e com medicamentos contendo vigabatrina e análogos do GABA. - Vigabatrina
Betaína Ácido aminobutírico (Ácido gama-aminobutírico)
Observações: Não foram realizados estudos de interacção.Interacções: Com base em dados in vitro, a betaína anidra pode interagir com misturas de aminoácidos e com medicamentos contendo vigabatrina e análogos do GABA. - Ácido aminobutírico (Ácido gama-aminobutírico)
Informe o Médico ou Farmacêutico se estiver a tomar ou tiver tomado recentemente outros medicamentos, incluindo medicamentos obtidos sem receita médica (OTC), Produtos de Saúde, Suplementos Alimentares ou Fitoterapêuticos.
Não deve ser utilizado durante a gravidez, a menos que tal seja claramente necessário.
Devido à ausência de dados, devem tomar-se precauções ao prescrever-se este medicamento a mulheres que estão a amamentar.
Não deve ser utilizado durante a gravidez, a menos que tal seja claramente necessário.
Devido à ausência de dados, devem tomar-se precauções ao prescrever-se este medicamento a mulheres que estão a amamentar.
Informação revista e actualizada pela equipa técnica do INDICE.EU em: 11 de Novembro de 2021
